banner_bvcom.jpgbanner_webshop.jpgbanner_graphico_nederlands.jpgbanner_bvcomapp.jpgbanner_bmbbv1.pngbannerlivredme2.png
Fenylketonurie (PKU) en borstvoeding

pku_3.jpgPKU is een erfelijke stofwisselingsstoornis, die voorkomt bij 1 op de 18.000 geboortes. Het enzym fenylalaninehydroxylase dat het aminozuur fenylalanine afbreekt, is afwezig of onwerkzaam, waardoor de concentratie van het aminozuur fenylalanine in het bloed en ruggenmergvocht te hoog wordt.
Zenuwcellen raken beschadigd en hersenbeschadiging treedt op. Onbehandelde PKU-patiënten zijn in het algemeen verstandelijk gehandicapt met bijkomende gedragsproblemen en hebben veel last van huidaandoeningen zoals eczeem.

Kinderen met PKU moeten een fenylalanine-arm- én eiwitarm dieet volgen. Het is mogelijk dat zij een bepaalde hoeveelheid moedermelk drinken, dat op geleide van de eiwitmeting aangevuld wordt met speciale eiwitarme voeding. De maximum phenylalanine intake is 25-45 mg/kg/dag. Riordan geeft op pagina 651 een berekeningsmethode, waarmee het kind een bepaalde hoeveelheid moedermelk kan drinken, dat aangevuld wordt met een fenylalaninevrije kunstmatige dieet-zuigelingenvoeding.
PKU-patiënten moeten dus hun hele leven dieet houden en kunnen dan een gezond leven leiden.

Lees ook

Update: 17-04-2016

Gerelateerde artikelen